厦门市儿童医院收治贝克威思-威德曼综合征患儿
来源：厦门小鱼网 发布时间：2019-05-27 10:41:44
（通讯员：高兴强）近日，厦门市儿童医院耳鼻咽喉头颈外科收治了一名舌体肥大患儿。患儿父母介绍患儿夜间睡眠伴打鼾症状，影响呼吸，医生查体发现患儿舌体肥大且伸出口腔外，右侧颜面肥大，全身肢体右侧皆比左侧肥大，且患儿腹稍膨隆，脐部见一纵行手术疤痕，脐环未闭合，哭闹时双侧腹股沟区有膨胀感。最终，患儿以贝克威思-威德曼综合征、先天性脐膨出(术后)、双侧腹股沟疝被收治入院。
患儿入院后予完善相关检查，未见手术禁忌，恰逢复旦大学附属儿科医院整形外科董晨斌主任来厦指导工作，决定为患儿实行手术治疗。17日下午，由复旦大学附属儿科医院整形外科董晨彬主任和厦门市儿童医院耳鼻咽喉头颈外科高兴强主任、普外新生儿外科邹加良主任联合为患儿行全麻下“巨舌成形及低温等离子射频消融术+腹腔镜下双侧疝囊高位结扎术+脐疝修补术”。目前患儿病情稳定，自主呼吸良好，舌体完全回纳口腔，腹部手术伤口愈合良好。
厦门市儿童医院耳鼻咽喉头颈外科高兴强主任介绍，贝克威思－威德曼综合症又称之为Beckwiths Wiedemann综合症，是一种罕见先天过度生长的疾病，患者一般在出生前就已有可能发生过度生长的情形，出生之后可能发生新生儿低血糖，并伴随有巨舌、内脏肿大、偏体肥大、脐膨出等病症。其发生率约为1/15000，经人工生殖技术出生的婴儿比例较高。
该病患儿舌体肥大、舌根肥厚，往往行舌部分切除，可以使舌体缩小，但是舌根肥厚难以解决，患儿仍有呼吸困难症状。厦门市儿童医院耳鼻咽喉头颈外科高兴强主任说，舌根肥厚可以通过低温等离子射频消融，使舌根“瘦身”变薄，从而解决舌根肥厚这一较棘手的问题。
复旦大学附属儿科医院董晨彬主任认为这是一个很好的解决方案，在舌体成形术的同时，进行舌根射频消融治疗。他表示，厦门市儿童医院耳鼻咽喉头颈外科设备先进，以后Beckwiths Wiedemann综合症病人可以介绍到厦门手术治疗，他也愿意定期来厦门指导工作。
目前已经有4个Beckwiths Wiedemann综合症病人，通过董主任预约，计划来厦门治疗。
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