惊心！28岁小伙反复“酱油尿”，原因竟是~
来源：厦门小鱼网 发布时间：2025-09-12 14:02:05
十年“溶血迷局”
终于破解
惊心！反复“酱油尿”
2025年5月，饱受疾病困扰的林先生走进了厦门大学附属中山医院。过去的半年对他而言如同噩梦：反复出现的深如酱油的小便、挥之不去的疲惫感、频繁的发烧感染，将他正常的生活彻底击碎。
血红蛋白
一度跌至常人
三分之一的水平
连日常活动都力不从心
更别提运动
这种诡异的“血色清晨”现象
——晨起时尿色最深，
成了他挥之不去的阴影。
林先生今年28岁，自2014年始发贫血，在长达十年的病程中，症状并不严重，直到去年8月病情加剧，他在多家医院辗转治疗未果。听闻厦门大学附属中山医院成立罕见病医学科，最终慕名来到中山医院诊治，被诊断为阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH），这是一种罕见病。
症状极具迷惑性，如何破局？
林先生的症状极具迷惑性。“阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）并非持续发作，时好时坏，且极易与再生障碍性贫血混淆，诊断难度极大。我院罕见病团队中的血液科专家面对这个隐匿的“溶血杀手”，迅速启动精准诊断流程。
血液科王思力主任正在查房
通过骨髓活检、高灵敏度流式细胞术检测PNH克隆等一系列尖端检查，真相终于浮出水面：林先生体内存在异常的PNH克隆细胞。这些细胞因缺乏特定的保护蛋白，被人体自身过度活化的补体系统错误识别并疯狂攻击、溶解（溶血），导致严重的血管内溶血，这正是“酱油尿”和重度贫血的根源！同时，这也大大增加了血栓形成和致命感染的风险。
启用新型药物治疗，靶向狙击
传统治疗手段往往难以有效控制这种由补体异常活化驱动的疾病。我院血液科团队紧跟国际前沿，依据最新指南，果断为林先生启用了新型药物治疗。
困扰林先生半年之久的“酱油色尿”逐渐消失，尿液恢复清澈。
持续一个月的治疗，林先生未再出现感染发烧。曾经连走路都气喘吁吁的林先生，体力耐力显著增强，已能满足日常活动需求。“早上起来再也不用胆战心惊地看马桶了，感觉力气一点点回来了！”林先生激动地说
厦门大学附属中山医院血液科王思力主任提醒：不明原因的严重贫血、反复出现的深茶色或酱油色尿（尤其晨起明显）、易疲劳、反复感染，需高度警惕阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）可能！尽早就诊血液科专科是及时诊断的关键第一步。
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